急性后极部多发性鳞状色素上皮病变1例

中图分类号:R773.4 文献标识码:C 文章编号:1005-0515(2011)10-361-02

急性后极部多发性鳞状色素上皮病变(acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy,APMPPE),又名急性多灶性缺血性脉络膜病变(acute multifocal ischemic choroidopathy,AMIC),是临床上比较少见的一种眼底病变,现将本院诊治的一例患者报告如下:

患者女,28岁,自觉双眼突然视力下降半个月,否认既往眼病病史及全身其它系统疾病病史.血,尿常规,血沉及胸部X片检查未见异常,眼科查体:视力:双眼:0.3(矫正不应),眼压:右眼14mmHg,左眼13mmHg,双眼前节正常,玻璃体轻度混浊,视盘色正界清,视网膜血管走行正常,后极部视网膜下可见散在黄白色奶油状病灶,大小约1/4-1/D,眼底荧光血管造影(fundus fluorescence angiography,FFA)显示:双眼黄白色病灶处早期显示为低荧光,晚期呈现高荧光,视盘荧光着染,左眼黄斑区可见约4PD大小的荧光积存(见图1,图2).

根据病史,临床表现辅以FFA检查诊断为双眼急性后极部多发性鳞状色素上皮病变,左眼黄斑区浆液性视网膜脱离,给与糖皮质激素抗炎对症治疗,患者随诊6个月,最终视力恢复到0.8,眼底表现为陈旧病变的色素脱失和增殖.

图1 左眼底彩色照相 图2 左眼造影早期32秒

讨论

本病确切病因不明,1968年由Gass [1]首先报告并认为该病病损位于视网膜色素上皮水平,命名为APMPPE.眼底荧光造影及吲哚青绿血管造影等辅助设备加深了眼科学者对本病的认识,目前多数学者 [2.3]认为本病为一种特殊的脉络膜炎症导致的脉络膜毛细血管无灌注所致,病变原发于脉络膜,视网膜色素上皮为继发改变.本病 [4]多见于中青年,双侧患病,偶见单眼发病.急性期视力急骤下降或伴有暗影,可伴有或不伴有眼前节及玻璃体炎性反应,亦可伴有视炎和视网膜血管炎.眼底多为后极部视网膜下灰白色病灶或乳病灶,数周后病变消退,可表现为色素脱失或沉着,且在一眼中可见到不同时期的病灶.FFA表现为急性期病灶处低荧光,晚期高荧光,可有视盘荧光着染. ICGA 显示病灶小叶状弱荧光区域内可较清晰见到脉络膜大血管影像;到造影晚期仍保持弱荧光状态.


本例报告除有上述较典型表现外,左眼还伴有黄斑区视网膜浆液性脱离,比较罕见,另外虽然眼底镜下视盘未见明显水肿,但是通过FFA可发现本例报告患者视盘亦受累.

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