本站原创关 键 词 重症肌无力危象 中药鼻饲 中西医结合疗法
重症肌无力（MG）为抗体介导、神经肌肉接头处乙酰胆碱受体损伤的自身免疫性疾病,临床主要特点为骨骼肌无力和易疲劳.MG危象指急骤发生呼吸肌严重无力,出现呼吸麻痹,不能维持正常换气功能,如不及时抢救,可危及患者生命,是MG死亡的常见原因.本院重症肌无力专科采用中药鼻饲结合呼吸机辅助通气、肾上腺皮质激素等综合疗法治疗48例（52次危象）MG危象患者,取得较满意疗效,报告如下.
1.临床资料
1.1 诊断标准：所有患者均依据典型的重症肌无力临床表现、新斯的明试验阳性确诊为重症肌无力,神经低频重复电刺激检查和乙酰胆碱抗体检测作为辅助诊断.重症肌无力危象诊断标准：呼吸困难、呼吸急促表浅、口唇爪甲紫绀、呼吸三凹征,动脉血氧分压（PO2）<8.0KPa（60mmHg）,二氧化碳分压（PCO?2）>6.7KPa（50mmHg）.
1.2 一般资料：本组48例为本院重症肌无力专科2000年1月~2007年10月收治的患者,其中男性21例,女性27例；年龄最小16岁,最大68岁,平均39.6岁；病程3个月~14年,发病1年以内出现危象的21例,2~4年18例,5年以上9例.
2.治疗方法
西医治疗采用呼吸机辅助通气、肾上腺皮质激素等综合疗法,中医以益气固脱、回阳救逆、补肾纳气、肃肺化痰为治疗大法.因发生危象的患者常伴有严重的吞咽困难,且经口插管接呼吸机辅助通气,故临床一般采用留置胃管鼻饲给药.方拟参附汤合人参蛤蚧散加减,基本方：别直参（另煎服）、炙甘草、炙苏子各12g,制附子（先煎）、大熟地(用沉香粉2g捣拌)各15g,蛤蚧末、紫河车粉各6g（冲服）,煅龙骨、煅牡蛎、仙灵脾各30g.水煎400ml,分上下午2次服用.猴枣散1支,每天2次,另冲服；或鲜竹沥20ml/次,每天2次,兑生姜汁另冲服.
3.治疗结果
3.1 抢救成功标准：自主呼吸及咳嗽反射恢复,肌无力明显改善,封闭气管套管72小时后复查动脉血气分析指标正常,临床可拔除气管套管.
3.2 治疗结果：本组48例（52次危象）患者,抢救成功44例（48次）,成功率92.3％.4例死亡.死亡原因：急性心肌梗塞1例,严重肺部感染、循环衰竭2例,合并再生障碍性贫血1例,家属放弃进一步治疗.危象持续时间：最短13天,最长103天,平均28.6天.并发症：气胸1例,皮下气肿2例,继发性糖尿病2例,无1例出现严重高血压及消化道出血.
4.体会
中医无重症肌无力病名,根据中医学虚损理论,结合脾胃学说脾主肌肉的立论以及对MG最具特征的主症（睑废、视歧、声喑、舌痿、头苦倾、咽嗌不利、呼吸困难、四肢不用）和特点（时相变化、劳累愈甚）进行证名辨析、审证求因,表明本病的发生和转归与脾肾密切相关,是由脾胃虚损、脾虚及肾所致.MG危象临床症见：轻者不能平卧、动则气急,重者端坐呼吸、咯痰（涎）无力；胸闷气憋、呼吸窘迫,甚者汗出淋漓、脉微欲绝；神志不清、气息将停.气出于肺然而根于肾,故肾为呼吸之本、生命之根.肾虚则出纳失常、气不归根,导致气短不足以息；脾肾亏虚,脾虚则聚湿生痰、肾虚则水泛为痰,壅阻于肺而失于宣肃导致痰涎壅盛、嗽甚不得卧；脾气匮乏不能滋养于心,久致心气不足、心液外泄,脉微欲绝；心肺受累,气海空虚则气憋窘迫、气脱而喘汗.势成脾气败、肾气极、心气衰、肺气竭之象,危象病机可概括为元气衰败,大气下陷,气脱亡阳.治以益气固脱,回阳救逆,补肾纳气,肃肺化痰,方选参附汤合人参蛤蚧散加减.别直参大补元气、益气固脱,附子温壮元阳、回阳救逆；蛤蚧、紫河车为血肉有情之品,善于摄纳肾气,定喘止嗽；熟地拌沉香,功专补肾纳气,收摄虚火；龙、牡镇摄潜阳、固涩敛汗；炙甘草益心气、振心阳并助参、附以救气脱之厥逆亡阳；仙灵脾补命门、助肾阳；苏子利膈消痰、降气定喘；猴枣散或鲜竹沥兑生姜汁化痰肃肺以治标.诸药配合,以冀力挽元气衰败,大气下陷,气脱亡阳之危候.
收稿日期 2008-03-24