本站原创直肠肛门畸形是新生儿常见的先天性畸形,据文献报道其发病率不一,3000～5000个新生儿中即有1例患婴.现将我院手术治疗的1例报告如下.
患婴,女,8个月,自出生后其父母发现未有肛门,排便时粪便自会阴部漏出,排便时哭闹不安,便后能安静,无腹痛腹胀,无呕吐及发热,未经任何治疗.
入院检查：体温37.4℃,脉搏110次/分,呼吸22次/分,一般情况差.心肺腹无异常.肛门处闭锁,于下段约距外口约0.5cm处见直径约0.6cm大小的瘘口,大便常从此处溢出,周围皮肤及黏膜糜烂,红肿,具体瘘口深度及内口不祥.实验室检查：WBC12.7×109/L,N0.49,C0.48,Hb130g/L,RB.45×1012/L.
X线检查方法：于皮肤肛门处放置金属标记,常规胸腹部未见异常,同时常规腹部倒立正侧位投照,照片上未见直肠充气,尚不能确定其闭锁程度.随后采取瘘管插管造影,经瘘口置导管在直肠内,经导管注入稀硫酸钡剂约20ml,见造影剂流入直肠内,所见直肠段肠管增粗,肠间隔消失,测得直肠最远端距肛门金属标记约0.5cm,并位于骶尾关节与耻骨联线下方.
X线诊断：先天性肛门闭锁并直肠会阴瘘.
手术方式：取截石位,在正常肛门位置做“X”形切口,向深部钝性分离,找到直肠端,使直肠盲端自然突出于皮肤切口之外0.5cm,然后“十”字形切开直肠壁,排出粪便,将直肠与肛门皮肤缝合,同时将瘘管缝合结扎.手术顺利,患儿术后7天出院.
讨 论
直肠肛门畸形的发生是胚胎发育期发生障碍的结果.在胚胎早期尾肠与尿生殖窦共同形成泄殖腔,在胚胎第7周时,中胚层向下生长,将尾肠与尿生殖窦完全隔开,与此同时,会阴部出现原始肛道(即后来的肛门),肛道向体内伸展,与尾肠相遇,两者间被膜状隔分隔成为肛膜.胚胎第8周时,肛膜消失,尾肠与肛道贯通成正常的直肠和肛管.在这一发育过程中,若贯通不全,可形成肛门闭锁或狭窄.若尾肠与尿生殖窦分隔不全,则可形成直肠瘘.
直肠肛门畸形可分为4类：①闭锁,但肛门狭窄,直肠远端亦有狭窄.②膜未破,肛门有一薄膜闭锁.③肛门处仅有凹陷,无肛管,直肠与肛门凹陷之间有相当距离.此型常见并常伴有直肠瘘.④肛门外形正常,有肛管,但肛管与直肠之间存有不同距离的间隙[1].本例属第三类型并发直肠会阴瘘.直肠肛门畸形根据临床表现诊断不难,但要确定其类型,行X线检查是必不可少的,它可区别是狭窄或是闭锁,并视直肠盲端处于盆腔底之上方或下方,确定其属高位闭锁或低位闭锁[2],并能测定直肠盲端距皮肤肛门之距离,为外科选择适宜的手术方式提供可靠的依据.